Болезнь бехчета, артрит при болезни бехчета, увеит бехчета, синдром бехчета, турена большой афтоз, кожные высыпания при синдроме бехчета.
Описание
Болезнь Бехчета. Заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.
M35.2 Болезнь Бехчета
Дополнительные факты
Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. Агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.
Симптомы
Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год. Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы. Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность. Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.
Диагностика
Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога. Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление. Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови. Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и тд Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.
Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин). Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы. При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.
Прогноз
Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости. Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей. При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.
Основные медуслуги по стандартам лечения
Клиники для лечения с лучшими ценами
Цена
Всего: 452 в 29 городах
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Рентгеноконтроль прохождения контраста по желудку, тонкой и ободочной кишке
0,1
1
A06.30.005.001
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
0,3
1
A06.30.005.002
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием
0,3
1
A11.01.001
Биопсия кожи
0,2
1
A11.07.007
Биопсия тканей губы
0,3
1
A11.16.001
Биопсия пищевода с помощью эндоскопии
0,4
1
A11.16.002
Биопсия желудка с помощью эндоскопии
0,3
1
A11.16.003
Биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии
0,3
1
A11.26.015
Соскоб конъюнктивы
0,05
1
A11.28.001
Биопсия почки
0,2
1
B03.037.001
Функциональное тестирование легких
0,2
1
B03.052.001
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов
1
1
[1] вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
Читайте также: Ушиб голеностопного сустава код по мкб 10 у взрослых
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови
1
2
A09.05.011
Исследование уровня альбумина в крови
1
3
A09.05.014
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови
1
1
A09.05.024
Исследование уровня общих липидов в крови
1
1
A09.05.025
Исследование уровня триглицеридов в крови.
1
1
A09.05.026
Исследование уровня холестерина в крови
1
1
A09.05.027
Исследование уровня липопротеинов в крови
1
1
A09.05.039
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови
0,5
2
A09.05.043
Исследование уровня креатинкиназы в крови
0,5
2
A09.05.044.001
Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови
0,5
2
A09.05.046
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови
0,5
2
A09.05.054
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
1
1
A09.05.209
Исследование уровня прокальцитонина в крови
0,5
2
A26.06.057
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pheumoniae) в крови
0,01
1
A26.08.005
Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
0,01
1
A26.08.011
Микроскопическое исследование смывов из зева на пневмоцисты (Pneumocestis carinii)
0,01
2
A26.09.007
Микробиологическое исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на микоплазму (Mycoplasma pneumoniae)
0,01
1
A26.09.035
Микробиологическое исследование лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii)
0,01
1
B03.005.001
Комплекс исследований для диагностики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
0,1
1
B03.005.003
Исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза
0,8
1
B03.005.004
Исследование коагуляционного гемостаза
0,05
1
B03.005.004
Исследование коагуляционного гемостаза
0,9
4
B03.005.005
Исследование плазминовой (фибринолитической) системы
0,05
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,7
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
4
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
4
B03.016.006
Анализ мочи общий
1
4
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
