При синдроме Вольфа-Паркинсона-Белого (WPW) дополнительный электрический путь между верхней и нижней камерами сердца вызывает быстрое сердцебиение. Дополнительный путь присутствует при рождении довольно редко.

• Был описан в 1930 году Луи Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дадли Уайтом.
• Синдром Вольфа-Паркинсона-Белого (ВПВ) представляет собой комбинацию врожденного вспомогательного пути и эпизодов тахиаритмии.
• Заболеваемость 0,1 – 3,0 на 1000.
• Связан с риском внезапной сердечной смерти.

Эпизоды быстрого сердечного ритма обычно не опасны для жизни, но могут спровоцировать серьезные проблемы. Лечение останавливает или предотвращает эпизоды быстрого сердцебиения. Процедура на основе катетера (абляция) исправляет проблемы сердечного ритма.

У большинства людей, которые имеют дополнительный электрический путь нет быстрого биения сердца. Синдром Wolff-Parkinson-White, обнаруживается только случайно во время обследования. Хотя синдром ВПВ часто безвреден, врачи рекомендуют освобождать детей и взрослых от занятий спортом.

Симптомы

Люди всех возрастов, включая младенцев, могут испытывать симптомы, связанные с WPW.

Симптомы синдрома WPW являются результатом быстрого сердечного ритма. Они чаще всего появляются впервые в подростковом возрасте или в возрасте 20 лет. Общие симптомы синдрома ВПВ:

• Ощущение быстрых, трепещущих или стучащих сердечных сокращений (сердцебиение);
• Головокружение;
• Сбивчивое дыхание;
• Обморок;
• Усталость;
• Тревожность.

Эпизод очень быстрого сердечного ритма начинаются внезапно и длятся несколько секунд или несколько часов. Они могут возникать во время тренировки или в состоянии покоя. Кофеин или другие стимуляторы, алкоголь являются спусковым механизмом для этого синдрома.

Со временем симптомы WPW исчезают у 25 процентов людей, которые их испытывали.

Симптомы в более серьезных случаях

Около 10-30% людей с синдромом WPW иногда испытывают нерегулярное биение сердца, известное как фибрилляция предсердий.  Признаки и симптомы WPW:

• Грудная боль;
• Стеснение в груди;
• Затрудненное дыхание;
• Обморок.

Симптомы у младенцев

Признаки и симптомы у детей с синдромом WPW могут включать:

• Бледный цвет кожи;
• Беспокойство или раздражительность;
• Быстрое дыхание;
• Плохое питание.

Когда нужно обратиться к врачу

Ряд состояний может вызвать нерегулярное сердцебиение (аритмия). Важно получить быстрый, точный диагноз и надлежащий уход. Обратитесь к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо симптомы, связанные с синдромом WPW.

Вызовите экстренную медицинскую помощь, если у возникли какие-либо из следующих симптомов:

• Быстрое или нерегулярное сердцебиение;
• Затрудненное дыхание;
• Грудная боль.

Причины

Дополнительный электрический путь в сердце, который вызывает быстрое сердцебиение, присутствует при рождении. Аномальный ген является причиной небольшого процента людей с ВПВ. Синдром также связан с некоторыми формами врожденных пороков сердца, такими как аномалия Эбштейна.

Нормальная сердечная электрическая система

Мало что известно о том, почему развивается дополнительный путь. ВПВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Нормальное сердцебиение

Ваше сердце состоит из четырех камер – двух верхних камер (предсердий) и двух нижних (желудочков). Ритм сердца контролируется в правом предсердии (узел синуса). Синусовый узел создает электрические импульсы, которые генерируют сердцебиение.

Эти электрические импульсы проходят через предсердия, вызывая сокращения мышц, которые перекачивают кровь в желудочки.

Затем электрические импульсы поступают в группу клеток, называемую атриовентрикулярным (АВ) узлом – обычно это единственный путь прохождения сигналов от предсердий к желудочкам. AV-узел замедляет электрический сигнал перед отправкой его в желудочки.

Эта небольшая задержка позволяет желудочкам заполняться кровью. Когда электрические импульсы достигают желудочков, мышечные сокращения перекачивают кровь в легкая и остальная часть тела.

Аномальная электрическая система в ВПВ

Предварительное возбуждение относится к ранней активации желудочков из-за импульсов, обходящих AV-узел через вспомогательный путь.

• Аксессуарные пути, известные как обходные пути, являются аномальными путями проводимости, образованными во время развития сердца, и могут существовать в различных анатомических местах, у некоторых пациентов могут быть множественные пути
• В ВПВ дополнительный путь часто упоминается как Bundle of Kent или атриовентрикулярный обходной путь.
• Вспомогательный путь может вести импульсы либо антероградно, в направлении желудочка, ретроградно, вдали от желудочка, либо в обоих направлениях.
• Большинство путей позволяют производить проводимость в обоих направлениях. Только ретроградная проводимость, происходит в 15% случаев, редко наблюдается антеградная.
• Направление проводимости влияет на появление ЭКГ в синусовом ритме и при тахиаритмии.
• Tachyarrythmia облегчается путем формирования повторной схемы, включающей дополнительный путь, называемый атриовентрикулярной повторной тахикардией (AVRT).

Tachyarrythmia также улучшается прямой проводимостью от предсердий к желудочкам через вспомогательный путь, минуя AV-узел, наблюдаемый с фибрилляцией предсердий или трепетанием предсердий в сочетании с ВПВ

Осложнения

Для многих людей синдром WPW не вызывает серьезных проблем. Но могут возникнуть осложнения, и не всегда можно узнать риск серьезных сердечных проблем. Если расстройство не лечится, и особенно если у присутствуют другие сердечные заболевания, вы можете испытать:

• Обмороки;
• Быстрое сердцебиение;
• Редко, внезапная смерть.

Схема повторного ввода во время AVRT (ретроградная проводимость через Bundle of Kent)

ЭКГ синусового ритма

Наличие пути предварительного возбуждения приводит к ряду изменений ЭКГ в синусовом ритме.

Особенности ЭКГ ВПВ при синусовом ритме:

• PR интервал <120 мс
• Дельта-волна- медленный рост начальной части QRS
• Продление QRS> 110 мс
• ST Сегмент и T-волны диссонирующие изменения, то есть в противоположном направлении к основному компоненту комплекса QRS

Псевдо-инфарктную картину можно наблюдать у 70% пациентов – из-за отрицательно отклоненных дельта-волн нижних – передних проходах («псевдо-Q-волны») или как R-волна V1-3 (имитация заднего инфаркта).

Особенности предварительного возбуждения могут быть тонкими или присутствовать только с перерывами.

• Предварительное возбуждение более выраженно при увеличении блуждающего тонуса, во время маневров Вальсальвы или с АВ-блокадой, например, лекарственной терапией

ВПВ бывает двух типов: A или B.

• Тип A имеет положительную дельта-волну во всех прекардиальных выводах с R / S> 1 в V1
• Тип B имеет отрицательную дельта-волну в выводах V 1и V 2

У пациентов с ретроградной проводимостью все антеградные проводимости происходят через AV-узел, поэтому на ЭКГ в синусовом ритме не наблюдаются особенности ВПВ (поскольку не происходит предварительного возбуждения). Это называется «скрытым путем».

• Пациенты со скрытым путем могут испытывать тахиартримии, поскольку путь является частью схемы повторного входа

Атриовентрикулярная повторная тахикардия (AVRT)

AVRT – это форма пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Схема повторного включения формируется с помощью обычной системы проводимости и вспомогательного пути, приводящего к движению.

• Во время тахиартриймы функции предварительное возбуждение теряется, поскольку вспомогательный путь является частью схемы повторного возбуждения.
• AVRT часто вызывает преждевременные предсердные или преждевременные желудочковые ритмы.

Читайте также:  Острый коронарный синдром стандарты скорой помощи

AVRT подразделяют на ортодромическую или антидермическую проводимость, основанную на направлении повторной индукции и морфологии ЭКГ.

Механизмы ортодромической (левой) и антестомической (правой) атриовентрикулярной рецидивной тахикардии.

AVRT с ортодромной проводимостью

При ортодромной AVRT антероградная проводимость происходит через AV-узел с ретроградной проводимостью, происходящей через дополнительный путь. Это может произойти у пациентов со скрытым путем.

ЭКГ-особенности AVRT с ортодромной проводимостью:

• Скорость обычно 200 – 300 уд / мин;
• P-волны могут быть спрятаны в комплексе QRS или ретроградном.

QRS Complex обычно <120 мс, если ранее не существовал блок ветвления пучка, или отклонение от нормы

QRS Alternans – фазовая вариация в амплитуде QRS, связанная с AVNRT и AVRT, отличная от электрических альтернатив с нормальной амплитудой QRS

• T инверсия волны;
• Депрессия сегмента ST.

Лечение ортодромического AVRT

Лечение AVRT основано на наличии гемодинамической нестабильности, например, гипотонии, измененного психического состояния или отека легких.

• Для пациентов с гемодинамически стабильными показателями успешно лечение аденозином или блокаторами кальциевых каналов, кардиоверсия DC может быть рассмотрена, если не относится к медицинской терапии.
• В случае гемодинамически неустойчивого пациента требуется срочная синхронизированная кардиоверсия постоянного тока.

AVRT с антидромеханической проводимостью

В антидромной AVRT проводимости антерограда происходит через вспомогательный путь с ретроградной проводимостью через AV-узел. Гораздо реже, чем ортодромический AVRT, встречающийся у ~ 5% пациентов с ВПВ.

ЭКГ-особенности AVRT с антидермической проводимостью:

• Скорость обычно составляет 200 – 300 уд / мин.
• Широкие комплексы QRS из-за аномальной деполяризации желудочков через вспомогательный путь.

Лечение антидермического AVRT

• AVRT с антидромной проводимостью приводит к широкой комплексной тахикардии, которая бывает ошибочно принята за желудочковую тахикардию.
• Стабильные пациенты реагируют на лекарственную терапию, включая амиодарон, прокаинамид или ибутилид, но могут потребовать кардиоверсии DC
• В случае гемодинамически неустойчивого пациента требуется срочная синхронизированная кардиоверсия постоянного тока.

Фибрилляция предсердий

• Фибрилляция предсердий возникает у 20% пациентов с ВПВ.
• Дополнительный путь позволяет быстро произвести проводимость непосредственно в желудочки, минуя AV-узел.
• Быстрые показатели желудочков приводят к дегенерации до VT или VF.

Особенности ЭКГ фибрилляции предсердий в ВПВ:

• Скорость> 200 уд / мин;
• Нерегулярный ритм;
• Широкие QRS-комплексы из-за аномальной деполяризации желудочков через дополнительный путь;
• Комплексы QRS меняются по форме и морфологии;
• Ось остается стабильной в отличие от полиморфного VT.

Atrial Flutter дает те же функции, что AF в WPW, за исключением того, что ритм является регулярным и может быть ошибочным для VT.

Лечение AF с помощью ВПВ

Лечение ингибиторами AV-блокады, например, аденозином, блокаторами кальциевых каналов, бета-блокаторами, может увеличить проводимость через вспомогательный путь с результирующим увеличением частоты желудочков и возможной дегенерацией VT или VF

• В случае гемодинамически неустойчивого пациента требуется срочная синхронизированная кардиоверсия постоянного тока.
• Варианты лечения стабильного пациента включают прокаинамид или ибутилид, хотя кардиоверсия DC может быть предпочтительной.

Другие синдромы предварительного возбуждения, вспомогательные пути

Синдром Lown-Ganong-Levine (LGL)

• Предлагаемый синдром предвозбуждения;
• Дополнительный путь, состоящий из волокон Джеймса.

Особенности ЭКГ:

• PR интервал <120 мс;
• Нормальная морфология QRS.

Термин не следует использовать при отсутствии пароксизмальной тахикардии

• Существование оспаривается и может отсутствовать

Предварительное возбуждение типа Махаима

Правые односторонние пути, соединяющие либо AV-узел с желудочками, пучки в желудочки, либо предсердие к пучкам

Особенности ЭКГ:

• ЭКГ может быть нормальной;
• Приводит к изменению морфологии желудочков;
• Повторная тахикардия обычно имеет морфологию LBBB.

Примеры ЭКГ

Синусовый ритм тип А

Пример 1

Синусовый ритм с очень коротким интервалом PR (<120 мс).

• Широкие комплексы QRS с неспешным восхождением на комплекс QRS –  дельта-волна.
• Доминантная R-волна – V1– схема известна как « Тип A» ВПВ.
• Высокие R-волны, инвертированные T-волны – V1-3, имитирующие гипертрофию правого желудочка- изменения обусловлены ВПВ и не указывают на базовый RVH.
• Отрицательная дельта-волна aVL, имитирующая Q-волны бокового инфаркта- называется «псевдоинфарктным» образцом.

Пример 2.

WPW типа A с доминирующей R-волной – V1 и правыми предсердными инверсиями T-волн, имитирующих RVH.

Синусовый ритм типа B

Пример 3.

• Синусовый ритм с очень коротким интервалом PR (<120 мс).
• Широкие комплексы QRS с неспешным восхождением на QRS-комплексы –  дельта-волна.
• Доминирующая S-волна в V1 – эта схема известна как WPW типа B.
• Высокие R-волны, инвертированные T-волны в нижних отведениях, V4-6 имитируют появление гипертрофии левого желудочка- связано с WPW и не указывает на лежащую ниже ЛЖВ.

Пример 4.ВПВ тип B

Отрицательные дельта-волны в выводах III и aVF моделируют Q-волны предшествующего нижнего MI ( псевдоинфарктный рисунок)

Синусовый ритм – Детская ЭКГ

Пример 5. Пример WPW у 5-летнего мальчика – изменения ЭКГ более тонкие, чем у взрослых.

• Интервал PR является коротким, даже учитывая возраст пациента.
• Комплексы QRS не проявляются особенно широко – однако, существует определенное затухание восхождения каждой R-волны, наиболее очевидное в выводах II, III, aVF и V4 (дельта-волны).
• Образец RSR с инверсией волны T в V1-2 является нормальным вариантом для детей этого возраста; это модель типа B из-за отсутствия доминирующей волны R в V1.
• В aVL имеются псевдоинфарктные Q-волны, имитирующие боковой инфаркт.

Пример 6. Другой пример педиатрической WPW у 7-летнего ребенка

• Небольшое расширение QRS и дельта-волны более очевидны.
• Опять же, в aVL имеются псевдоинфарктные Q-волны.
• Трудно классифицировать эту ЭКГ как тип A или B, учитывая, что доминирующая R-волна V1 является нормальной для возраста ребенка.

Dysrhythmias

Пример 7.Ортодромная атриовентрикулярная рецидивирующая тахикардия (AVRT)

• Регулярная узкая комплексная тахикардия при 225 уд / мин.
• Нет заметных Р-волн.
• Комплексы QRS узкие, поскольку импульсы передаются в ортодромном направлении (A -> V) через AV-узел.
• Этот ритм неотличим от AV-узловой повторной тахикардии (AVNRT).

Присутствует широко распространенная депрессия ST; обычно для SVT и не обязательно указывает на ишемию миокарда.

Пример 8.

Сложная тахикардия со скоростью 180 уд / мин без видимых P-волн – еще один пример ортодромического AVRT.

Атриовентрикулярная рецидивирующая тахикардия (AVRT)

Пример 9. Антидермический AVRT у 5-летнего мальчика с WPW.

• Существует регулярная, широкая комплексная тахикардия при ~ 280 уд / мин; очень трудно отличить от VT.
• Однако, учитывая возраст ребенка, ВТ очень маловероятен:> 95% широких комплексных тахикардий у детей представляют собой форму СВТ с аберрантностью.
• Это презентация ЭКГ 5-летнего мальчика из примера 5 (баз?